从症状到诊断----鼻塞-脓血涕-咳嗽-咯血( 四 )

[2] 。 抗GBM抗体阳性 。 约32%的患者还可出现ANCA阳性(多为p-ANCA阳性) , 这种情况需考虑Good-Pasture综合征合并GPA或MPA , 往往预后欠佳[3] 。 本例患者肺部改变非肺泡出血 , 并有上呼吸道受累 , 且抗GBM抗体阴性 , 因此不考虑该病 。

(2)MPA:常见于老年男性 , 主要累及毛细血管、微小动静脉等小血管 , 活检病理为小血管坏死性炎症表现 , 无免疫复合物沉积、坏死性肉芽肿形成 。 肾脏和肺是常见受累脏器 。 其中肾脏损害最为常见 , 表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿和肾性高血压 , 还可出现进行性肾功能不全 。 肺部改变常表现为弥漫肺泡出血 , 少有耳鼻喉相关症状[4] 。 常有p-ANCA(+)(多为抗MPO阳性) 。 本例患者年龄较小 , 以上呼吸道起病为突出表现 , 肺部表现为团块空洞这种肉芽肿样改变 , 并且为c-ANCA(抗PR3)阳性 , 因此诊断考虑GPA , 而不是MPA 。

(3)EGPA:以慢性鼻-鼻窦炎、哮喘及外周血嗜酸粒细胞增多为主要临床表现 。 近一半患者有耳鼻喉受累表现 , 超过90%的患者有哮喘