2017年4月患者出现阵发性刺激性咳嗽 ， 进行性加重 ， 偶咯白色黏液痰 ， 伴乏力、运动耐量下降 。 6月出现双耳疼痛 ， 伴脓血性分泌物 ， 听力逐渐下降 ， 并出现发热 ， 体温高峰38.5~39.0 ℃ ， 继之咯血丝痰 ， 每日5~8口 。 无盗汗、胸痛等 。 先后予克林霉素、左氧氟沙星、利巴韦林、哌拉西林/他唑巴坦治疗无效 。 当地医院查：白细胞计数11.3×10⁹/L ， 中性粒细胞% 76.70% ， 嗜酸粒细胞0.02×10⁹/L；尿常规：潜血（++） ， 蛋白、管型（-）；CRP 96.9 mg/L ， ESR 82 mm/1 h；胸部CT：双肺多发结节空洞 ， 肺门、纵隔淋巴结肿大；肺泡灌洗液查细菌、真菌、结核杆菌、癌细胞（-）；支气管黏膜活检：组织被覆假复层纤毛柱状上皮 ， 局部鳞化 ， 其下纤维组织增生 ， 大量炎细胞浸润 。

患者以上呼吸道症状起病 ， 逐渐累及耳、肺和肾 ， 并出现发热和炎症指标显著升高 ， 而肺泡灌洗液病原学筛查阴性 ， 并且经验性抗感染治疗无效 。 此时 ， 患者已出现多系统受累表现 ， 因此不能用单一的耳鼻喉疾病来解释病情全貌 ， 而应考虑全身性疾病 ， 其中感染性疾病的可能性小 ， 自身免疫性疾病尤其是系统性血管炎可能性大 。

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