患者进一步完善检查：类风湿因子723 IU/ml,补体及免疫球蛋白正常 ， 抗核抗体（-） ， 抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）抗体（-）；抗中性粒细胞胞浆抗体（anti neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）（+） ， 抗蛋白酶（protease resistance, PR）3抗体200 RU/ml ， 抗髓过氧化物酶（myeloperoxidase, MPO）抗体（-） 。

患者存在上呼吸道（鼻窦炎、中耳炎）、下呼吸道（肺部多发空洞结节）和肾脏受累（镜下血尿） ， c-ANCA（PR3）阳性 ， 应考虑诊断系统性血管炎 ， 根据2016年美国风湿病学会（ACR）分类标准^[1] ， 诊断肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis,GPA）明确 。

GPA常需与Good-Pasture综合征、其他ANCA相关性血管炎如显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）等进行鉴别：

（1）Good-Pasture综合征：常见于年龄较大的儿童及成人 。 该病是由于机体产生的自身循环抗体靶向攻击GBM及肺泡膜 。 患者表现为急性或急进型肾小球肾炎 ， 并出现弥漫肺泡出血 。 其中以肾受累最为常见 ， 可合并肺受累 ， 而单纯肺受累罕见

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