【衡道丨干货】纤维母细胞和肌纤维母细胞性肿瘤（上）( 二 )

认识了纤维母细胞和肌纤维母细胞仅仅是个开始，接下来，我们步入正题，简单介绍一下“纤母/肌纤母细胞性肿瘤”中一些比较常见，比较典型的几个肿瘤（如下图，这里需要特别说明的是这只是“纤维母细胞/肌纤母细胞性肿瘤”中的一部分内容，想了解更多内容请详见2020版软组织与骨肿瘤WHO分类）。
纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤（WHO分类部分内容）良性韧带样纤维瘤病结节性筋膜炎中间型（偶见转移型）增生性筋膜炎孤立性纤维性肿瘤增生性肌炎炎性肌纤维母细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤恶性中间型（局部侵袭性）纤维肉瘤结节性筋膜炎定义结节性筋膜炎是一种自限性间叶性肿瘤，通常发生在皮下组织。由一致性的胖梭形纤维母细胞和肌纤维母细胞构成，呈疏松杂乱的排列，似“组织培养样”生长方式（如下图：结节性筋膜炎低倍镜）。与血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎有相似的组织学表现，只是后两者分别累及血管和颅骨及相连的软组织。大多数病例以USP6-MYH9基因融合为特征。

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结节性筋膜炎是一种比较常见的软组织病变，更常见于青年人，其中，血管内筋膜炎和颅骨筋膜炎比较少见。血管内筋膜炎主要发生于30岁以下，而颅骨筋膜炎主要见于2岁以内的婴幼儿。
发病部位

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结节性筋膜炎一般位于皮下，偶尔见于肌肉内。血管内筋膜炎（如上图）主要位于皮下，小至中等大小的血管受累，主要累及静脉，偶尔累及动脉或动静脉均受累。颅骨筋膜炎主要累及颅骨外板和相邻的头皮软组织，可向下蔓延，穿过颅骨内板进入脑膜。

临床表现结节性筋膜炎通常为体积小（≤2cm），几乎不会超过5cm 。生长迅速，大多数病程不超过2-3个月。血管内筋膜炎生长相对缓慢，不超过2cm 。颅骨筋膜炎生长迅速，类似于结节性筋膜炎，但比结节性筋膜炎稍大， X线显示溶骨性缺损，通常伴有硬化边缘。
组织病理学
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结节性筋膜炎由一致胖梭形纤维母细胞或肌纤维母细胞（如上图）构成，细胞核无深染和多形性。核分裂象可以较多，但无病理性核分裂象。细胞可非常丰富，但部分区域细胞疏松黏液样。呈羽毛状或组织培养样结构（如下图箭头标示）。

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细胞丰富区域常呈S形或C形束状生长，有时呈席纹状生长。陈旧性病变通常黏液较少，胶原化明显（如下图）。