自身免疫性溶血知多少？( 二 ) 自身免疫性溶血性贫血(autoimmunehemol

常规的DAT方法是：
1 ，第一步，清洗掉患者红细胞上黏附的蛋白，
2 ，第二步，制备拮抗各种免疫球蛋白(特别是IgG)、补体第3成分的一个片段(C3d)的抗体。
3 ，第三步，用洗涤后的红细胞跟制备后的抗体反应。如阳性则提示存在自身免疫性溶血反应。
当临床高度怀疑AIHA却常规DAT测试阴性，则可能需要使用特殊的测试方法。比如放射免疫法来定量检测红细胞被覆的IgG分子数。因为这些方法更敏感。不过大多数临床实验室不会开展，需要专业实验室。
罕见的情况下，还存在IgA自身抗体、IgM自身抗体。因为IgM和IgA自身抗体不与标准DAT试剂反应，所以对其鉴别必须采用特定的研究试剂和技术，如凝胶卡或流式细胞计。
因此，如果临床高度怀疑AIHA而DAT阴性；则应考虑特殊的检验来明确诊断。
文章插图
需认识到实验室方法的局限性
五，风湿病的自身免疫性溶血的治疗导致AIHA的病因有很多，通常有：

感染；比如病毒感染、巴贝虫感染
自身免疫性疾病和结缔组织病（系统性红斑狼疮、自身免疫淋巴细胞增生综合征)
免疫缺陷病
免疫系统恶性肿瘤（如，非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)

对于风湿科医生来说，系统性红斑狼疮是导致AIHA是主流病因。而一旦有AIHA ，当下的主流治疗方案是激素、利妥昔单抗。而且越来越倾向于积极使用利妥昔单抗，从而减少长期用大剂量激素的副反应。
如果激素、利妥昔单抗疗效不够理想，则需要联合吗替麦考酚酯、静脉用免疫球蛋白(intravenous immune globulin, IVIG) 。
上述治疗策略也同样适合AIHA的严重类型：Evans综合征。Evans综合征两种及以上的免疫性血细胞减少疾病。 AIHA+免疫性血小板减少症(immune thrombocytopenia, ITP)最为常见。
除针对性治疗外，补充叶酸、预防和治疗血栓，严重贫血时的输血治疗等等也是治疗的重要部分。
对于风湿科医生来说， AIHA诊疗可能还需要血液科专家等的协助。
参考资料：
1 ，《Williams Hematology》（第9版）
2 ，《现代临床血液病学》（主编：林果为、王鸿利）
3 ， Uptodate临床顾问